Симптомы, причины, диагностика и лечение ХЛЛ

Лейкоз – злокачественное образование клеток крови, белокровие. Для того чтобы развился лейкоз много не надо. Хватает одной клетки, которая стала злокачественной, за счет своего быстрого роста она делится и таких клеток уже становится очень много.Причинами такого страшного заболевания являются канцерогены (они действуют на костный мозг, который вырабатывает кровяные тела, вследствие этого нормальные клетки не вырабатываются), радиационное облучение, наследственный фактор. Начинается лейкоз очень скрытно.Пациент долгое время может не чувствовать болезни, а когда уже вся кроветворная система заражена этими злокачественными клетками, появляются симптомы. Изначально симптоматика может напоминать инфекционные заболевания, а по мере заражения развивается гемофилия.Симптомы, причины, диагностика и лечение ХЛЛОбщее состояние больного ухудшается, появляется слабость, тахикардия, одышка, анемия. На коже появляются синяки. К смерти пациента приводит кровоизлияния в мозг, в желудочно-кишечный тракт.Течение заболевания делят на:

  • стрый лейкоз – выявить на ранних стадиях легко, в крови находится много несозревших клеток;
  • хронический лейкоз отличается от острого своим скрытым течением, происходит это, потому что в крови есть еще нормальные клетки, и процесс течения болезни может маскироваться под симптоматикой других заболеваний. Выявить его непросто.

Хронический лимфоцитарный лейкоз – заболевание, которое возникает из существующих в одной форме В — лимфоцитов, которые присутствуют в периферийной крови. Больше половины пациенты мужского пола, которым за 60.Хронический лимфоцитарный лейкоз часто встречается у мужчин, связывают появление заболевания также с возрастным изменением, генетикой. Те люди, которые поражены ревматическим заболеванием сердца, не входят в ряды заболевших.

Причины болезни

К появлению заболевания ведет увеличение количества лимфоцитов. Сначала злокачественные лимфоциты увеличиваются в лимфатических узлах. После этого попадая в кровь, они разносятся к печени и селезенке, увеличивая и их. Затем они попадают в костный мозг и убивают нормальные клетки.А костный мозг начинает вырабатывать «неправильные» клетки, которые приводят к анемиям. За счет этого снижается иммунная система и начинает работать неправильно. Нормальные клетки она распознает как чужие и уничтожает их. Это приводит к сбою работы всего организма.Есть В — клеточный (В — лимфоцитарный лейкоз) он встречается гораздо чаще  и Т – клеточный – этот редкое заболевание.

Симптомы заболевания

Хронический лимфоцитарный лейкоз, в начале появления не проявляет практически себя, не считая увеличенных лимфоузлов. Может также ощущаться одышка, потеря аппетита, слабость.Некоторые пациенты могут отмечать чувство полного живота, происходит это из-за увеличения селезенки и печени. На ранних стадиях возможно бледность кожных покровов и кровоизлияние под кожу. На поздних стадиях присоединяются грибковые инфекции, бактериальные и вирусные.Бывают случаи, что болезнь находят совершенно случайно. В формуле крови повышенное количество лимфоцитов.

Диагностика лейкоза

Симптомы, причины, диагностика и лечение ХЛЛДиагностика лейкозаДиагноз устанавливают по анализу крови. При исследовании общего анализа крови видно, что уровень тромбоцитов и эритроцитов сниженный, а лимфоцитов, наоборот, много. Для постановки диагноза исследуют костный мозг. С помощью такого исследования можно поставить диагноз и выбрать эффективное лечение.

  •   Взятие спинномозговой жидкости позволит увидеть лейкозные клетки и начать лечение с помощью введения химических препаратов.
  •   Рентгенологическое исследование дадут возможность врачу увидеть пораженные лимфоузлы средостенья, кости и суставы.
  •   КТ проводят для осмотра лимфатических узлов грудной полости.
  •   МРТ применяют для осмотра спинного и головного мозга.

Лимфолейкоз понятие и виды

Лимфолейкоз (лимфоидный) – злокачественное поражение лимфатической ткани. Заболеванию характерно накапливание патологических лимфоцитов в лимфоузлах, костном мозге и периферической крови. Лимфоидный вид считался раньше детским заболеванием потому как поражал в основном их, на сегодняшний день болезнь чаще встречается у взрослых.Лимфолейкоз имеет две формы по течению:

  • острый (лимфобластный) лейкоз;
  • хронический (лимфоцитарный лейкоз).

Острый лимфолейкоз (лимфобластный) ставится диагноз на основе анализа периферийной крови. В ней находят бласты, которые, и указывают на заболевание. В мазке крови имеются «провалы» то есть, есть только зрелые формы и бласты, промежуточных форм нет. В некоторых случаях заподозрить можно болезнь, но для постановления точного диагноза требуется исследовать костный мозг.

Симптомы лимфолейкоза

Острый лимфобластный лейкоз проявляется в виде общего недомогания, за счет снижения аппетита. Больной теряет в весе, повышается температура, кожные покровы бледные за счет развития анемии. Появляется одышка, кашель без выделения мокроты. Возникает боль в животе, рвота. Пациент теряет жидкость и наступает интоксикация организма.Нарушаются жизненно важные функции организма из-за появления в нем токсинов от опухоли. Больной начинает страдать диареей, аритмией, нарушается функция центральной нервной системы. Боль в позвоночнике, конечностях. Пациент становится нервозным, раздражительным. Периферические лимфатические узлы увеличиваются, увеличение происходит и в брюшной полости и грудной.Появляются мелкие кровоизлияние под кожу – петехии.

Причины и стадии лимфолейкоза

Острый лимфобластный лейкоз возникает из-за того что хромосомы начинают менять свою структуру.Хронический лимфолейкоз заболевание, при котором характерным является накапливание патологических лимфоцитов у крови, которая находится на периферии. По названию можно определить, что хроническая форма, протекает медленнее, чем острая. Успех на выздоровления зависит от того, насколько поражен костный мозг и насколько далеко распространилось злокачественное заболевание.По течению болезни, онкологи разделяют хронический лимфолейкоз на три стадии:

  • Начальная стадия (А), увеличиваются лишь некоторые группы лимфатических узлов, изменений в крови нет. Пациент под присмотром врача. Анемии и тромбоцитопении нет.
  • Развернутая (В) – начинаются изменения в крови в виде лейкоцитоза, увеличение лимфатических узлов усиливается, образуются рецидивы инфекции. В этой стадии надо активное и эффективное лечение. Анемии и тромбоцитопении нет.
  • Терминальная (С) стадия. Происходит превращение злокачественно образования в хроническую форму. Тромбоцитопения и анемия присутствуют.

Лечение лимфолейкоза

Лечения проводится с помощью:Симптомы, причины, диагностика и лечение ХЛЛЛечение лимфолейкоза Химиотерапии. Этот метод состоит в ведении в организм сильнодействующих химических препаратов, которые останавливают рост онкоклеток и убивают их. При таком лечении можно использовать препараты, как в инъекционном виде, так и в виде таблетированных форм.

  • Хирургическое вмешательство проводят с удалением пораженной части селезенки. Таким способом можно добиться уменьшение опухоли и улучшить содержание нормальных кровяных тел.
  • Лечение с помощью моноклональных тел помогает иммунитету бороться с раковыми клетками. Эти лекарственные препараты вводят в вену или подкожно.
  • Облучение проводится перед операцией или после ее проведения. Лучевая терапия уменьшает размеры опухоли.

Если костный мозг пораженный, то делают его трансплантацию, переливают кровь, назначают антибиотики и проводят симптоматическое лечение. Кстати трансплантация является единственным способом вылечить больного от хронической формы заболевания.Если опухоль развивается очень быстро, то врач назначает препараты, которые некротизируют  опухоль – цитостатики и гормоны.

Диагностика лимфолейкоза

Для постановления диагноза также понадобится:

  • Цитогенетический анализ. Анализируют хромосомы, смотрят на их изменения. Некоторые хромосомы, которые имеют важное значения, могут отсутствовать. Видя это, врач подбирает наиболее эффективный метод лечения.
  • Поточная цитометрия. Используют онкомаркеры, которые окрашивают онкоклетки в определенный цвет, таким способом можно узнать из каких именно клеток (Т или В – лимфоцитов) возникла опухоль.
  • Проводят также биопсию лимфатических узлов. Врач осматривает кожу, находит воспаленный лимфоузел, обезболивают этот участок и путем надреза извлекают узел для исследования.
  • Пункция костного мозга и кости. Берется забор биологических веществ из тазовой или грудной кости. Затем под микроскопом исследуют жидкости на наличие патологических клеток.

Прогноз на выздоровление

Пациентам стоит организовать правильно свой режим сна и отдыха, нельзя использовать процедуры в виде приема грязей, нельзя переутомляться. Надо составить свой день так, чтобы организм не уставал.Запрещается вакцинация таким больным, потому как иммунная система очень ослаблена, а вакцины это живые возбудители болезни. Питание должно быть максимум полезным. Можно кушать мясо, печень.Стоит употреблять продукты, в которых содержится много железа (крыжовник, чеснок, картошку, виноград, лук, гречку). Кушать свежие овощи шпинат, свеклу. Фрукты вишни, землянику, смородину и др.

  Так как течение заболевания медленное, то прогноз на выздоровления зависит от злокачественности болезни, ее стадии. Стадия определяется по анализу крови, наличии патологических клеток в костном мозге.

Определяется по размеру селезенки, печени, по наличию анемии. Умирает пациент из – за того, что костный мозг не выполняет свою функцию.Клетки, которые необходимы для перенесения кислорода (эритроциты) не вырабатываются, и клетки различных органов начинают отмирать. Иммунная система не в силе бороться с инфекцией.Как и все остальные болезни, лимфолейкоз лучше поддается лечению когда он обнаружен на начальных стадиях, а для того чтобы его вовремя увидеть, нужно периодически сдавать хотя бы общий анализ крови. Не стоит избегать профилактических медицинских осмотров.

Так как точных причин возникновения болезни никто назвать не может, стоит внимательно прислушиваться к своему организму. Потому как считают, что болезнь вызывает специальные вирусы. Они проникают в организм, и находятся в нем.

Под воздействием негативных факторов для организма, эти вирусы начинают действовать. Снижают иммунитет, попадают к незрелым клеткам крови и изменяют их ДНК – структуру. Вследствие этого они начинают размножаться и расти. Получается не контролированный их рост.Таким образом, они вытесняют нормальные клетки. И организм дает сбои, потому как иммунитет ослаблен и восприимчив к инфекционным и другим различным болезням.

Симптомы, причины, диагностика и лечение ХЛЛ

Хронический лимфолейкоз представляет собой злокачественную опухоль системы крови, которая разрастается и повреждает окружающие ткани. Состоит опухоль из лимфоцитов – особого вида лейкоцитов.Как показывает медицинская статистика, хроническим лимфолейкозом болеют пожилые люди в возрасте 60-70 лет, и только каждому 10-му пациенту не исполнилось 40 лет. Мужчины больше подвержены развитию тяжелого заболевания.Симптомы, причины, диагностика и лечение ХЛЛ

Читайте также:  Причины, диагностика и лечение болезней кровеносной системы

Причины

Первопричины развития хронического лимфолейкоза неизвестны, также нет единой теории, которая объясняет появление и развитие опухолей крови. Все же врачи признают наиболее реалистичной вирусно-генетическую теорию, согласно которой:

  • особые вирусы попадают в организм и при действии предрасполагающих факторов вызывают сбой и нарушение иммунитета. Кроме того, они проникают внутрь незрелых клеток костного мозга, вызывая их частое деление. В результате формируется опухоль;
  • наследственная предрасположенность фиксируется при возникновении опухолей крови. Чаще такие заболевания встречаются в семьях, а также у людей с нарушением структуры и количества хромосом.

Провоцирующие факторы

Физические:

  • ионизирующая радиация;
  • повышенное рентгеновское облучение, полученное при работе на атомных станциях или в результате лечения рентгеновским облучением.

Химические:

  • производственные. Токсичные испарения лаков, красок и прочих опасных материалов попадают в организм с водой или пищей, а также через кожу, провоцируя развитие патологии;
  • медикаментозные. Характеризуются продолжительным приемом солей золота и некоторых антибиотиков.

Биологические:

  • кишечные инфекции;
  • вирусы;
  • туберкулез;
  • оперативное вмешательство;
  • психоэмоциональное перенапряжение и стрессы.

Формы хронического лимфолейкоза

Выделяют следующие клинико-лабораторные формы заболевания:

  • доброкачественная форма. Течение заболевания характеризуется увеличением лимфоузлов и селезенки, поздним развитием осложнений. У пациентов отмечается высокая продолжительность жизни – от 30 до 40 лет;
  • классическая прогрессирующая форма характеризуется быстрым увеличением размеров селезенки и лимфоузлов, а также быстрым развитием лейкоцитоза. Осложнения наступают раньше, продолжительность жизни больного снижается до 8 лет;
  • при опухолевой форме отмечается увеличение размеров лимфоузлов;
  • спленомегалическая – протекает с увеличением селезенки;
  • при костномозговой форме наблюдается поражение костного мозга;
  • хронический лимфолейкоз, осложненный отравлением организма в результате гибели опухолевых клеток;
  • клетки опухолей имеют ворсинки, поэтому выделяется волосатоклеточный лейкоз;
  • у жителей Японии часто отмечается Т-форма, преимущественно у молодых людей. Эта форма характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом;
  • хронический лимфоцитарный лейкоз, сопровождающийся выделением клетками образований белков, отсутствующих в норме.

Симптомы, причины, диагностика и лечение ХЛЛКроме того, врачи выделяют фазы заболевания:

  • фаза А, при которой фиксируется увеличение содержания лимфоцитов в крови без развития анемии и тромбоцитопении. При этом не наблюдается увеличения лимфоузлов, или увеличены 1-2 группы;
  • фаза В. Выявляются те же симптомы, но увеличены 3 и более групп лимфоузлов;
  • фаза С. Наблюдается анемия или тромбоцитопения, независимо от увеличения лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз имеет три стадии развития:

  • первичная, или начальная стадия. Выявляется небольшое увеличение содержания лейкоцитов в крови, незначительное увеличение селезенки. За больным ведется регулярное динамическое наблюдение, лечебная терапия не требуется;
  • развернутая стадия прогрессирования. Выражены основные симптомы заболевания. Больному назначается специфическое лечение;
  • терминальная стадия. Отмечается развитие анемии и тромбоцитопении и других осложнений (инфекционные поражения, кровотечения). Часто формируется вторая опухоль – острый лейкоз.

Симптоматика

Все признаки хронического лимфолейкоза объединены в несколько синдромов.Гиперпластический синдром связан с ростом и развитием новообразования. Отмечаются:

  • увеличение лимфоузлов;
  • увеличение селезенки, сопровождающееся ощущением тяжести в верхней части живота;
  • отеки шеи, лица, конечностей. Это явление обусловлено сдавливанием увеличенными лимфоузлами верхней полой вены.

Интоксикационный синдром вызван отравлением организма продуктами распада образования, при этом наблюдаются:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках;
  • резкая потеря массы тела;
  • повышенная потливость;
  • нестабильное повышение температуры тела.

Анемический синдром проявляется следующим образом:

  • снижение работоспособности;
  • общая слабость;
  • головокружение;
  • обмороки;
  • шум в ушах;
  • при небольших нагрузках появляется одышка и нарушение сердечного ритма;
  • колющие боли в груди.

Геморрагический синдром обусловлен кровоизлиянием и обильным кровотечением. Данный синдром слабо выражен при хроническом лимфолейкозе. Наблюдаются:

  • кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками;
  • частые носовые, маточные и десневые кровотечения.

Иммунодефицитный или синдром инфекционных осложнений. Развитие данного синдрома связано с малым образованием лейкоцитов, которые обеспечивают защиту от микроорганизмов. Хронический лимфоцитарный лейкоз характеризуется частым присоединением инфекций, вызванных действием вирусов.

Диагностика

  1. Анализ анамнеза патологии и жалоб больного. Врач отмечает, когда появились первые симптомы заболевания, одышка, головокружение, боль в груди, тяжесть и боль в области селезенки, увеличение лимфоузлов и т.д. Немаловажно, с чем пациент связывает появление таких признаков.
  2. Анализ анамнеза жизни.Врач выясняет, есть ли у больного хронические заболевания, имеет ли он вредные привычки, принимал ли продолжительное время лекарственные препараты, наблюдались ли опухоли и другие образования.
  3. Врачебный или физикальный осмотр. На приеме врач отмечает окрас кожных покровов, при пальпации и перкуссии выявляется увеличение лимфоузлов, печени и селезенки.Нередко наблюдается учащенное сердцебиение, пониженное давление.
  4. Общий анализ крови. При наличии лимфолейкоза отмечается снижение содержания эритроцитов, уменьшение уровня гемоглобина. Чаще число лейкоцитов превышает нормальное значение, но иногда может быть пониженным или нормальным. Врачи определяют появление лимфоцитов.Кроме того, появляются тени Боткина – Гумпрехта – ядра патологических лимфоцитов, раздавленных стеклом при изготовлении мазка крови.
  5. Общий анализ мочи. При развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей в моче появляется кровь.
  6. Биохимический анализ крови делается с целью определения уровня холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов. Результаты исследования говорят о наличии или отсутствии сопутствующих поражений органов.
  7. Анализ костного мозга выполняется при помощи пункции кости.По данным исследования врачи оценивают стабильность кроветворения и определяют характер опухоли.
  8. Трепанобиопсия – исследование костного мозга, осуществляется при взятии на анализ столбика костного мозга с костью и надкостницей. Чаще подвергается воздействию крыло подвздошной впадины, поскольку область таза располагается максимально близко к коже.При помощи трепана берется пункция, которая наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  9. Обследование лимфоузлов: 1. пункция. Для этого подозрительный увеличенный лимфоузел прокалывается тонкой иглой шприца и происходит забор содержимого. Данный метод малоинформативный; 2. удаление увеличенного лимфоузла путем хирургического вмешательства.Далее проводят полное исследование содержимого. Такой метод дает полную картину развития заболевания.
  10. Цитохимические реакции. Требуется введение специальных красителей в опухолевые клетки для определения их вида.
  11. Цитогенетический метод анализа костного мозга заключается в определении нарушений в хромосомах.
  12. Люмбальная функция предусматривает взятие ликвора для проведения анализа. Ликвор – спинномозговая жидкость, нарушения в которой дают возможность определить поражение нервной системы опухолями.
  13. УЗИ внутренних органов предоставляет полную информацию о размерах внутренних органов: печени, почек, селезенки.Кроме того, исследование оценивает структуру органов на предмет образования в них опухолевых клеток и наличия кровотечения.
  14. Рентгенография органов грудной клетки. Этот метод дает информацию о состоянии внутригрудных лимфоузлов, сердца и легких.
  15. СКТ – спиральная компьютерная томография.Благодаря серии точных снимков, сделанных на разной глубине, врач получает точное изображение необходимых органов, оценивает стадию развития опухоли.
  16. МРТ – магнитно-резонансная томография – основывается на выстраивании цепочек жидкости при воздействии на организм сильных магнитов. Метод дает точное изображение исследуемых органов, оценивает развитие и локализацию злокачественного образования.
  17. ЭКГ – электрокардиография – выявляет увеличение частоты пульса, нарушение трафики сердечных мышц, иногда – изменение ритма сердца.
  18. Также рекомендована консультация терапевта и кардиолога.

Лечение

Хронический лимфолейкоз подразумевает несколько вариантов терапии:

  • единственный метод полного выздоровления – трансплантация, т.е. пересадка, костного мозга. Данный метод выполняется только в случае наличия подходящего донора, в большинстве случаев это близкий родственник. Чем моложе пациент, тем выше результативность метода. Для этого понадобится выполнить менее 10 переливаний компонентов донорской крови. В случае невозможности проведения пересадки или отсутствия подходящего донора применяются другие методы терапии;
  • хронический лимфоцитарный лейкоз на начальной стадии подразумевает врачебное наблюдение, а при инфекционных осложнениях требуется прием антибиотиков, противовирусных и противогрибковых средств;
  • в развернутой стадии назначается химиотерапия, т.е. прием медикаментов, действие которых направлено на уничтожение опухолевых клеток. Основная цель процедуры – быстрое освобождение организма от патогенных клеток с использованием противоопухолевых препаратов. Химиотерапия предполагает схему лечения, рассчитанную на определенное время, зависящую от вида клеточной опухоли;
  • перспективным методом терапии является применение антител к клеточным опухолям. Он подразумевает использование особых белков, вызывающих разрушение опухоли;
  • введение интерферона, который повышает иммунитет, обладает противоопухолевой и противовирусной активностью. Метод эффективен при некоторых видах клеточных лимфоцитов;
  • для быстрого уменьшения размеров опухоли используется лучевая терапия, также показан метод в случае невозможности проведения химиотерапии. Это может быть поражение опухолью костной ткани, сдавление нервов, понижение содержания клеток крови и т.д.;
  • в зависимости от сложности развития заболевания, каждому пациенту индивидуально назначается хирургическое лечение селезенки и лимфоузлов;
  • кровоостанавливающие препараты используются при обильных кровотечениях;
  • хронический лимфоцитарный лейкоз предусматривает использование дезинтоксикационных средств, действие которых направлено на уменьшение токсического влияния опухоли на организм;
  • при наличии угрозы жизни пациенту назначается переливание донорских эритроцитов. Угрозу представляют два состояния: анемическая кома, при которой в результате недостаточного поступления кислорода к мозгу наблюдается потеря сознания с отсутствием реакции на внешние факторы; тяжелая степень анемии, при которой уровень гемоглобина опускается ниже 70 г/л;
  • кроме того, хронический лимфолейкоз предусматривает переливание тромбоцитарной массы в случае резкого снижения числа тромбоцитов.

Осложнения и последствия

Это заболевание при отсутствии адекватного лечения опасно следующими осложнениями:

  • основная причина смерти пациентов – инфекционные осложнения. Начало заболевания характеризуется действием вирусов;
  • аллергическая реакция на укус насекомых. При этом наблюдается уплотнение в местах укусов, в результате – значительное ухудшение общего состояния;
  • уменьшение числа эритроцитов приводит к развитию анемии разной степени;
  • уменьшение числа тромбоцитов провоцирует развитие повышенной кровоточивости;
  • формирование и рост второй злокачественной опухли, чаще рака или острого лейкоза;
  • хронический лимфолейкоз опасен опухолевым поражением головного мозга. По отзывам врачей, это способствует ослаблению слуха;
  • острая почечная недостаточность. Заболевание характеризуется нарушением всех функций почек, начинается с задержки мочи или прекращения испражнения.
Читайте также:  Симптомы и лечение наджелудочковой тахикардии

Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет последствия, которые зависят от вида клеток опухоли, локализации, степени развития и наличия осложнений. Современные методы лечения позволяют продлить жизнь пациентов на 20 лет и больше.

Профилактика

Первичная профилактика подразумевает соблюдение определенных правил, которые позволяют избежать появления хронического лимфолейкоза:

  • соблюдение правил техники безопасности на производстве, что снизит риск отравления химическими веществами и снизит контакт с источниками радиации;
  • укрепление иммунитета организма для повышения сопротивляемости простудным и другим инфекционным заболеваниям.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых атипичных лимфоцитов, которые накапливаются не только в крови, но и в костном мозге и лимфатических узлах.На заболевание, относящееся к группе неходжкинских лимфом, приходится около трети всех лейкозов. По статистике, хронический лимфолейкоз чаще встречается у мужчин 50-70 лет, молодые люди страдают им крайне редко.

Причины хронического лимфолейкоза

На данный момент истинные причины развития заболевания неизвестны. Ученые не смогли даже доказать зависимость лимфолейкоза от агрессивных факторов окружающей среды. Единственным подтвержденным моментом считается наследственная предрасположенность.

Классификация хронического лимфолейкоза

В зависимости от признаков заболевания, данных обследования и реакции организма человека на проводимую терапию выделяют следующие варианты хронического лимфолейкоза.Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течениемНаиболее благоприятная форма заболевания, прогрессирование очень медленное, может длиться несколько лет. Уровень лейкоцитов нарастает медленно, лимфоузлы остаются в норме, а пациент сохраняет привычный ему образ жизни, работу и активность.Прогрессирующий хронический лимфолейкозБыстрое нарастание уровня лейкоцитов в крови и увеличение лимфатических узлов. Прогноз заболевания при такой форме неблагоприятный, осложнения и летальный исход могут развиваться достаточно быстро.

Опухолевая форма

Значительное увеличение лимфатических узлов сопровождается небольшим повышением уровня лейкоцитов в крови. Лимфатические узлы, как правило, не вызывают болезненности при ощупывании и только по достижении больших размеров могут вызывать эстетический дискомфорт.

  • Костномозговая форма
  • Печень, селезенка и лимфатические узлы остаются незатронутыми, наблюдаются только изменения со стороны крови.
  • Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки
  • Для такого лейкоза, как это следует из названия, характерно увеличение селезенки.
  • Прелимфоцитарная формахронического лимфолейкоза
  • Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
  • Волосатоклеточный лейкоз

Свое название данная форма заболевания получила благодаря тому, что под микроскопом обнаруживаются опухолевые клетки с «волосками» или «ворсинками». Отмечается цитопения, то есть уменьшение уровня основных клеток или форменных элементов крови, и увеличение селезенки. Лимфатические узлы остаются при этом незатронутыми.Т-клеточная форма хронического лимфолейкозаОдна из редких форм заболевания, склонная к быстрому прогрессированию.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Заболевание протекает в три последовательные стадии: начальную, стадию развернутых клинических проявлений и терминальную.Симптомы начальной стадииНа данном этапе заболевание в большинстве случаев протекает скрыто, то есть бессимптомно. Количество лейкоцитов в общем анализе крови приближено к норме, а уровень лимфоцитов не перешагивает отметку в 50%.Первый настоящий признак заболевания – стойкое увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Первыми, как правило, поражаются подмышечные и шейные лимфоузлы, постепенно вовлекаются узлы в брюшной полости и в области паха.

Крупные лимфоузлы, как правило, безболезненны при пальпации и не вызывают выраженного дискомфорта, кроме эстетического (при больших размерах). Увеличивающиеся в размерах печень и селезенка могут сдавливать внутренние органы, нарушая пищеварение, мочеиспускание, и вызывая ряд других проблем.Симптомы стадии развернутых клинических проявленийНа данной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться повышенная утомляемость и слабость, апатия и снижение трудоспособности. Пациенты жалуются на обильный ночной пот, озноб, небольшое повышение температуры тела и беспричинное снижение веса.

  1. Уровень лимфоцитов неуклонно нарастает и достигает уже 80-90%, при этом количество остальных клеток крови остается неизменным, в некоторых случаях снижаются тромбоциты.
  2. Симптомы терминальной стадии
  3. В результате прогрессирующего снижения иммунитета пациенты часто болеют простудными заболеваниями, страдают от инфекций мочеполовой системы и гнойничков на коже.
  4. Тяжелые воспаления легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, генерализованная герпесная инфекция, почечная недостаточность – вот далеко не полный перечень осложнений, вызываемых хроническим лимфолейкозом.

Как правило, именно тяжелые, множественные заболевания становятся причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе. Также причинами смерти могут быть истощение, тяжелая почечная недостаточность и кровотечения.Осложнения хронического лимфолейкозаВ терминальной стадии заболевания наблюдается инфильтрация слухового нерва, приводящая к нарушениям слуха и постоянному шуму в ушах, а также поражение мозговых оболочек и нервов.В некоторых случаях хронический лимфолейкоз переходит в другую форму – синдром Рихтера. Для заболевания характерно быстрое прогрессирование и образование патологических очагов вне лимфатической системы.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В 50% случаев заболевание обнаруживается случайно при сдаче анализа крови. После чего пациента направляют на консультацию гематолога и специализированное обследование.По мере развития заболевания становится информативен анализ мазка крови, в котором визуализируются так называемые «раздавленные лейкоциты», или тени Боткина-Гумпрехта (тельца Боткина-Гумпрехта).

Также проводятся биопсия лимфатических узлов с последующей цитологией полученного материала, и иммунотипирование лимфоцитов. Обнаружение патологических антигенов CD5, CD19 и CD23 считается достоверным признаком заболевания.

Степень увеличения печени и селезенки на УЗИ помогает доктору определить стадию развития хронического лимфолейкоза.

Лечение хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз – системное заболевание, в связи с чем лучевая терапия в его лечении не применяется. Лекарственная терапия включает в себя использование нескольких групп препаратов.Гормоны кортикостероидыКортикостероиды угнетают развитие лимфоцитов, поэтому могут быть задействованы в комплексной терапии хронического лимфолейкоза. Но в настоящее время они применяются редко, что обусловлено большим количеством серьезных осложнений, ставящих под сомнение целесообразность их использования.Алкилирующие препаратыСреди алкилирующих средств наибольшей популярностью в лечении хронического лимфолейкоза пользуется Циклофосфамид. Он показал хорошую эффективность, однако также может провоцировать серьезные осложнения. Применение препарата нередко приводит к резкому снижению уровня эритроцитов и тромбоцитов, что чревато тяжелыми анемиями и кровотечениями.Препараты алкалоидов барвинка

Основным препаратом из этой группы является Винкристин, блокирующий деление раковых клеток. Препарат оказывает ряд побочных действий, таких как невралгии, головные боли, повышение артериального давления, галлюцинации, нарушения сна и потеря чувствительности. В тяжелых случаях наблюдаются судороги или паралич мышц.

АнтрациклиныАнтрациклины представляют собой препараты с двойным механизмом действия. С одной стороны, они разрушают ДНК раковых клеток, вызывая их гибель. С другой стороны, образуют свободные радикалы, которые делают тоже самое. Такое активное воздействие, как правило, помогает добиться хороших результатов.

  • Однако применение препаратов данной группы нередко вызывает осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде нарушения ритма, недостаточности и даже инфаркта миокарда.
  • Аналоги пуринов
  • Аналоги пуринов – антиметаболиты, которые, встраиваясь в обменные процессы, нарушают их нормальное течение.
  • В случае с раковыми заболеваниями они блокируют образование ДНК в клетках опухоли, следовательно, тормозят процессы роста и размножения.

Важнейшее преимущество данной группы препаратов – относительно легкая переносимость. Лечение, как правило, дает хороший эффект, при этом пациент не страдает от серьезных побочных эффектов.

  1. Моноклональные антитела
  2. Препараты, относящиеся к группе «моноклональные антитела», считаются на данный момент наиболее эффективными средствами для лечения хронического лимфолейкоза.
  3. Механизм их действия заключается в том, что при связывании антигена и антитела клетка получает сигнал к смерти и погибает.

Единственную опасность представляют побочные эффекты, наиболее тяжелым из которых становится снижение иммунитета. Это создает высокий риск возникновения инфекций, вплоть до генерализованных форм в виде сепсиса.Такое лечение должно осуществляться только в специализированных клиниках, где оборудованы стерильные палаты и риск инфицирования минимален.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – самый частый вид лейкозов (24%). На его долю приходится 11% всех опухолевых заболеваний лимфоидной ткани.Основная группа заболевших – лица старше 65 лет. Мужчины болеют примерно в 2 раза чаще, чем женщины. У 10-15% больных данный вид лейкоза обнаруживается в возрасте чуть старше 50 лет. До 40 лет хронический лимфолейкоз возникает крайне редко.Основное число больных ХЛЛ проживает в Европе и Северной Америке, а вот в Восточной Азии он почти не встречается.

Доказана семейная предрасположенность к ХЛЛ. У ближайших родственников больного лимфолейкозом вероятность возникновения данного заболевания в 3 раза выше, чем в целом у популяции.

Выздоровление при ХЛЛ невозможно. При наличии адекватного лечения продолжительность жизни больных колеблется в широких пределах, от нескольких месяцев до десятков лет, но в среднем составляет около 6 лет.Причины возникновения хронического лимфолейкоза до сих пор не известны. Влияние на частоту ХЛЛ таких традиционных канцерогенов как радиация, бензол, органические растворители, пестициды и т.д. пока убедительно не доказано. Существовала теория, которая связывала возникновение ХЛЛ с вирусами, но и она достоверного подтверждения не получила.Патофизиология развития хронического лимфолейкоза пока до конца не установлена. В норме лимфоциты производятся в костном мозге из клеток-предшественников, выполняют свое предназначение — производят антитела, а затем погибают. Особенность нормальных В-лимфоцитов состоит в том, что они довольно долго живут и продукция новых клеток данного типа невысока.

При ХЛЛ процесс круговорота клеток нарушается. Измененные В-лимфоциты производятся очень быстро, не погибают должным образом, накапливаясь в различных органах и тканях, а создаваемые ими антитела уже не могут защитить своего хозяина.

Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет довольно разнообразные клинические признаки. У 40-50% пациентов он выявляется случайно, при выполнении анализа крови по какому-либо другому поводу.Симптомы ХЛЛ можно разделить на следующие группы (синдромы):Пролиферативный или гиперпластический — вызван накоплением опухолевых клеток в органах и тканях организма:

  • увеличение лимфоузлов;
  • увеличение селезенки – может ощущаться как тяжесть или ноющие боли в левом подреберье;
  • увеличение печени – при этом пациент может чувствовать тяжесть или тянущие боли в правом подреберье, можно наблюдать небольшое увеличение живота.
Читайте также:  Лучшие препараты от геморроя для мужчин и женщин

Компрессионный – связан с давлением увеличенных лимфоузлов на магистральные сосуды, крупные нервы или органы:

  • отек шеи, лица, одной или обеих рук – связан с нарушением венозного или лимфатического оттока от головы или конечностей;
  • кашель, удушье – вызваны давлением лимфоузлов на дыхательные пути.

Интоксикационный – вызван отравлением организма продуктами распада опухолевых клеток:

  • слабость;
  • потеря аппетита;
  • значительное и быстрое снижение веса;
  • нарушение вкуса – желание есть что-либо несъедобное: мел, резину и др.
  • потливость;
  • субфебрильная температура тела (37-37,9С0).

Анемический – связан со снижением в крови количества красных кровяных телец:

  • выраженная общая слабость;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • бледность кожных покровов;
  • обморочные состояния;
  • одышка при небольшой физической нагрузке;

Геморрагический – под воздействием опухолевых токсинов нарушается работа свертывающей системы, что приводит к увеличению риска кровотечений:

  • носовые кровотечения;
  • кровотечения из десен;
  • обильные и длительные месячные;
  • появление подкожных гематом («синяков»), которые возникают спонтанно или от самого незначительного воздействия.

Иммунодефицитный – связан как с нарушением продукции антител из-за поражения раком лимфоцитарной системы, так и с нарушением работы иммунной системы в целом. Проявляется как увеличение частоты и тяжести инфекционных заболеваний, в первую очередь вирусных.

  • Парапротеинемический – связан с продукцией опухолевыми клетками большого количества патологического белка, который выделяясь с мочой, может поражать почки, давая клиническую картину классического нефрита.
  • В отличие от клинических симптомов, лабораторные признаки ХЛЛ достаточно характерны.
  • Общий анализ крови:
  • лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) со значительным увеличением количества лимфоцитов, до 80-90%;
  • лимфоциты имеют характерный вид – большое круглое ядро и узкая полоска цитоплазмы;
  • тромбоцитопения – уменьшение числа тромбоцитов;
  • анемия – снижение числа эритроцитов;
  • появление в крови теней Гумпрехта – артефакты, связанные с недолговечностью и хрупкостью патологических лимфоцитов и представляют собой их полуразрушенные ядра.

Миелограмма (исследование костного мозга):

  • количество лимфоцитов превышает 30%;
  • имеется инфильтрация костного мозга лимфоцитами, причем очаговая инфильтрация считается более благоприятной, чем диффузная.

Биохимический анализ крови не имеет характерных изменений. В некоторых случаях может наблюдаться повышение содержания мочевой кислоты и ЛДГ, что связано с массовой гибелью опухолевых клеток.Симптомы хронического лимфолейкоза не могут проявляться у одного пациента сразу все и с одинаковой степенью выраженности. Поэтому клиническая классификация ХЛЛ основывается на преобладании какой-либо группы признаков заболевания. Также эта классификация включает характер течения болезни.Доброкачественная или медленно прогрессирующая форма – самая благоприятная форма заболевания. Лейкоцитоз нарастает медленно в 2 раза каждые 2-3 года, лимфатические узлы в норме или незначительно увеличены, печень и селезенка увеличиваются незначительно, поражение костного мозга очаговое, осложнения практически не развиваются. Продолжительность жизни при данной форме более 30 лет.

Классическая или быстропрогрессирующая форма – лейкоцитоз и увеличение лимфатических узлов происходит быстро и неуклонно, увеличение печени и селезенки в начале небольшое, но с течением времени оно становится довольно серьезным, лейкоцитоз может быть весьма значительным и достигать 100-200*109

Спленомегалическая форма – характеризуется значительным увеличением селезенки, лейкоцитоз нарастает довольно быстро (за несколько месяцев), а вот лимфоузлы увеличиваются слабо.Костномозговая форма – встречается редко и характеризуется тем, что в первую очередь измененные лейкоциты инфильтрируют костный мозг.Основной синдром при данной форме лимфолейкоза – панцитопения, то есть состояние, при котором в крови снижается количество всех клеток: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. На практике это выглядит как анемия (малокровие), повышенная кровоточивость и снижение иммунитета.

Лимфоузлы, печень и селезенка в норме или незначительно увеличены. Особенность данной формы лейкоза в том, что она хорошо поддается химиотерапии.

Опухолевая форма – характеризуется преимущественным поражение периферических лимфоузлов, которые значительно увеличиваются, образуя плотные конгломераты. Лейкоцитоз редко превышает 50*109, вместе с лимфоузлами могут увеличиваться и глоточные миндалины.Абдоминальная форма – похожа на опухолевую, но поражаются в основном лимфоузлы брюшной полости.Существует несколько систем разделения ХЛЛ на стадии. Однако десятилетия изучения лимфолейкоза привели ученых к выводу, что только 3 показателя определяют прогноз и продолжительность жизни при данном заболевании. Это количество тромбоцитов (тромбоцитопения), эритроцитов (анемия) и число прощупываемых групп увеличенных лимфоузлов.

Международная рабочая группа по хроническому лимфолейкоз определяет следующие стадии ХЛЛ
Стадия Характеристика Ожидаемая продолжительность жизни
А Увеличены не более двух групп лимфоузлов, анемии и тромбоцитопении нет Более 10 лет
В Увеличены 3 и более группы лимфоузлов, анемии и тромбоцитопении нет До 7 лет
С Наличие анемии и тромбоцитопении при любом количестве увеличенных лимфоузлов 1,5 – 3 года

Обследование больного с подозрением на хронический лимфолейкоз кроме выяснения жалоб, сбора анамнеза и общеклинического врачебного осмотра должно включать:

  • Клинический анализ крови – обнаруживается снижение количества гемоглобина, а также числа эритроцитов и тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз), причем очень значительное, иногда достигающее 200 и более*109 в 1мл крови. При этом увеличение происходит за счет лимфоцитов, которые могут составлять до 90% лейкоцитарных клеток. Измененные лейкоциты имеют характерный вид, появляются тени Гумпрехта.
  • Анализ мочи – может появляться белок и эритроциты. Иногда возможно возникновение почечного кровотечения.
  • Биохимический анализ крови – не имеет характерных изменений, однако должен выполняться перед началом лечения, с целью уточнения состояния печени, почек и иных систем организма.
  • Исследование костного мозга – материал добывается путем прокола грудины. Определяется количество лимфоцитарных клеток, а также выявляются их характеристики.
  • Исследование увеличенных лимфоузлов – проводится при помощи прокола лимфоузла, либо, что более информативно, путем его хирургического удаления, определяется наличие опухолевых клеток.
  • Цитохимические и цитогенетические методы – определение характеристик опухолевых клеток, важная информация для подбора оптимальной схемы лечения.

Также больному с подозрением на хронический лимфолейкоз поводится УЗИ внутренних органов, рентгенография грудной клетки, а при необходимости — компьютерная или магнитно-резонансная томография. Все это необходимо для определения состояния внутренних групп лимфоузлов, а также состояния печени, селезенки и прочих органов.Продолжительность жизни больного с ХЛЛ ограничивает не сам лейкоз как таковой, а вызываемые им осложнения.Повышенная чувствительность к инфекциям, иногда именуется термином «инфекциозность». В первую очередь повышается риск бронхолегочных инфекций, а именно пневмонии, от которой погибает большая часть пациентов с ХЛЛ. Также значительно повышен риск возникновения абсцессов и сепсиса (заражение крови)

Тяжелая анемия – учитывая то, что большая часть пациентов немолодые люди, ухудшает состояние сердечно-сосудистой системы и также лимитирует продолжительность жизни больных с ХЛЛ.

Повышенная кровоточивость – плохая свертываемость крови может у больных с лейкозом вызывать опасные для жизни кровотечения, как правило это желудочно-кишечные, почечные, маточные, носовые и т.д.Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых – один из весьма характерных симптомов ХЛЛ. На месте укусов возникают крупные, плотные образования, множественные укусы могут вызвать интоксикацию.«Золотое правило» онкологии гласит – лечение рака должно начаться не позднее чем через 2 недели после установления диагноза. Однако к ХЛЛ это не относится.Лейкоз — это опухоль, растворенная в крови. Ее нельзя вырезать или выжечь лазером. Лейкозные клетки можно уничтожить только отравив мощнейшими ядами под названием цитостатики, а это вовсе не безвредно для всего организма.

В начальных стадиях развития хронического лимфолейкоза тактика у врачей одна – наблюдение. По сути мы отказываемся от лечения данного вида лейкоза, чтобы лекарство не оказалось страшнее самого заболевания. ХЛЛ неизлечим, поэтому иногда пациент может прожить дольше без терапии.

Показания к началу лечения хронического лимфолейкоза следующие:

  • двукратное увеличение числа лейкоцитов в крови за 2 месяца;
  • двукратное увеличение размеров лимфоузлов за 2 месяца;
  • наличие анемии и тромбоцитопении;
  • прогрессирование симптомов раковой интоксикации – похудение, потливость, субфебрилитет и т.д.

Методики лечения хронического лимфолейкоза существуют следующие:

  • Трансплантация костного мозга – единственный метод, позволяющий добиться надежной, иногда пожизненной ремиссии. Применяется только у молодых пациентов.
  • Химиотерапия – применение противоопухолевых препаратов по специальным схемам. Это наиболее распространенный и изученный способ лечения, но имеет множество побочных явлений и рисков.
  • Применение специальных антител – биологически активных препаратов, избирательно уничтожающих опухолевые клетки. Новая и весьма перспективная методика, имеет меньше побочных эффектов, чем химиотерапия, но дороже нее в разы.
  • Лучевая терапия – воздействие на увеличенные лимфоузлы радиацией. Используется в дополнение к химиотерапии, если лимфоузлы вызывают сдавление жизненно важных органов, крупных сосудов или нервов.
  • Хирургическое удаление лимфоузлов – проводится по тем же причинам, что и их облучение. Выбор метода проводится индивидуально, с учетом особенностей каждого пациента.
  • Лечебный цитаферез – удаление из крови лейкоцитов при помощи специального оборудования, направленное на снижение массы опухолевых клеток. Используется в качестве подготовки к химиотерапии или трансплантации костного мозга.

Кроме воздействия на опухолевые клетки существует симптоматическая терапия, направленная не на лечение заболевания, а на устранение опасных для жизни симптомов:

  • Переливание крови – используется при критическом снижении количества в крови эритроцитов и гемоглобина.
  • Переливание тромбоцитарной массы – используется при значительном снижении в крови числа тромбоцитов и вызванной этим повышенной кровоточивости.
  • Дезинтоксикационная терапия – направлена на удаление из организма опухолевых токсинов.

Учитывая отсутствие достоверной информации о причинах и механизмах развития хронического лимфолейкоза, профилактика его не разработана.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector